KLİNİK ÖZELLİKLER
Sarkoidozun klinik özellikleri oldukça değişkendir. Anlatılan akciğer değişiklikleri ve buna ilişkin klinik özelliklere ek olarak aşağıda sıralanan özelliklere de sarkoidozda rastlanılabilir.
1. Lenfadenopati: Başta toraks içi ve servikal lenf düğümleri olmak üzere tüm vücuttaki lenf düğümü grupları hastalığa yakalanabilir.
2. Radyolusent (X ışınlarını geçiren) kemik lezyonları: Bu gibi kemik lezyonları özellikle falankslarda saptanır.
3. Üveoparotis humması (Heerford sendromu) : Gözün uveal traktüsü ve parotis bezinin birlikte hastalanmasına bağlıdır.
4. Deri lezyonları: Papül, nodul, plak ve eritema nodosum şeklindedir.
5. Hepatomegali: Karaciğer lezyonlarına bağlıdır.
6. Kalp belirtileri : Doğrudan myokardm hastalanmasına bağlıdır. Ancak bu gibi kalp lezyonları akciğer tutuluşu sonunda ortaya çıkan kor pulmonaleye oranla çok enderdir.
7. Yapısal belirtiler: Ateş, kilo kaybı, halsizlik vb. gibi yapısal belirtiler organ tutulmasına ilişkin bulgular olmaksızın da ortaya çıkabilir.
8. İmmünolojik bozukluklar: Hücresel bağışıklığın bozulması (T hücre defekti) ile kendini gösterir; bununla birlikte çoğu kez B hücre işlevlerinde artma belirtileri de (örneğin serum immunglobulinlerinde artma) vardır.
Sarkoidoz lezyonu, epiteloid tipte büyük mononükleer hücrelerin nodüller oluşturacak şekilde toplanmalarından oluşur. Bu epiteloid hücre kümelerinin ortasında nekroz yoktur, ya da çok azdır. Lenf düğümünün retikulum çatısı normaldir. Epiteloid hücreler yanısıra genellikle Langhans tipinde olan çok çekirdekli dev hücrelerde görülür. Arada yabancı cisim tipinde dev hücrelere de rastlanır. Dev hücreler içinde yıldız şeklinde (asteroid), midye kabuğu gibi (Schaumann) ya da acayip, düzensiz biçimde inkluzyon cisimcikleri bulunur.
Lezyonların eskimesi ve iyileşmesi sırasında fibrozis gelişir. Kveim, Mtckerson Kveim veya Kveim Siltzbach deri testi olarak bilinen sarkoidoz deri testinde sarkoidoz lezyonu gösteren insan doku süspansiyonları deri altına enjekte edilir. Enjeksiyon yerinde papül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Meydana gelen papül histolojik olarak sarkoidoz granulomu şeklindedir.
Bu deri reaksiyonu sessiz kronik hastalığı olan kişilerde ve lenf düğümü lezyonu olmayan hastalarda genellikle negatiftir. Kveim testi hastalığın erken ya da aktif dönemlerinde ve lenfadenopatinin ön planda olduğu hastalarda pozitiftir, sarkoidoz nedenli olmayan lenfadenopatilerde de kveim testinin pozitif olabildiği bildirilmiştir. Berilyozis lezyonları ve slika kristallerine karşı gelişen granulomatöz reaksiyon sarkoidozu taklit edebilir.
Özetle, sarkoidozda patognomonik olmamakla birlikte tipik tüberküloza benzer, kazeifikasyon nekrozu göstermeyen lezyonlar görülür; ancak bu lezyonlarda aside dirençli bakteri bulunmaz. Literatürde tek tuk rastlanan, sarkoidoz lezyonlarında aside dirençli basillerin varlığını tanımlayan bildiriler karışıklığa yol açmıştır. Hatırlanacağı gibi, sarkoidoz ve tüberküloz arasındaki en önemli fark sarkoidoz lezyonlarında aside dirençli bakterilerin bulunmayışıdır.
Sarkoidozda tanımlanan biokimyasal değişiklikler hiperproteinemi, hiperglobulinemi, serum kalsiyum ve kan alkali fosfataz düzeylerinde artmadır. Hiperkalsemi bazı araştırıcılara göre D vitaminine karşı duyarlığın artması sonucudur.
Sarkoidozun klinik özellikleri oldukça değişkendir. Anlatılan akciğer değişiklikleri ve buna ilişkin klinik özelliklere ek olarak aşağıda sıralanan özelliklere de sarkoidozda rastlanılabilir.
1. Lenfadenopati: Başta toraks içi ve servikal lenf düğümleri olmak üzere tüm vücuttaki lenf düğümü grupları hastalığa yakalanabilir.
2. Radyolusent (X ışınlarını geçiren) kemik lezyonları: Bu gibi kemik lezyonları özellikle falankslarda saptanır.
3. Üveoparotis humması (Heerford sendromu) : Gözün uveal traktüsü ve parotis bezinin birlikte hastalanmasına bağlıdır.
4. Deri lezyonları: Papül, nodul, plak ve eritema nodosum şeklindedir.
5. Hepatomegali: Karaciğer lezyonlarına bağlıdır.
6. Kalp belirtileri : Doğrudan myokardm hastalanmasına bağlıdır. Ancak bu gibi kalp lezyonları akciğer tutuluşu sonunda ortaya çıkan kor pulmonaleye oranla çok enderdir.
7. Yapısal belirtiler: Ateş, kilo kaybı, halsizlik vb. gibi yapısal belirtiler organ tutulmasına ilişkin bulgular olmaksızın da ortaya çıkabilir.
8. İmmünolojik bozukluklar: Hücresel bağışıklığın bozulması (T hücre defekti) ile kendini gösterir; bununla birlikte çoğu kez B hücre işlevlerinde artma belirtileri de (örneğin serum immunglobulinlerinde artma) vardır.
Sarkoidoz lezyonu, epiteloid tipte büyük mononükleer hücrelerin nodüller oluşturacak şekilde toplanmalarından oluşur. Bu epiteloid hücre kümelerinin ortasında nekroz yoktur, ya da çok azdır. Lenf düğümünün retikulum çatısı normaldir. Epiteloid hücreler yanısıra genellikle Langhans tipinde olan çok çekirdekli dev hücrelerde görülür. Arada yabancı cisim tipinde dev hücrelere de rastlanır. Dev hücreler içinde yıldız şeklinde (asteroid), midye kabuğu gibi (Schaumann) ya da acayip, düzensiz biçimde inkluzyon cisimcikleri bulunur.
Lezyonların eskimesi ve iyileşmesi sırasında fibrozis gelişir. Kveim, Mtckerson Kveim veya Kveim Siltzbach deri testi olarak bilinen sarkoidoz deri testinde sarkoidoz lezyonu gösteren insan doku süspansiyonları deri altına enjekte edilir. Enjeksiyon yerinde papül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Meydana gelen papül histolojik olarak sarkoidoz granulomu şeklindedir.
Bu deri reaksiyonu sessiz kronik hastalığı olan kişilerde ve lenf düğümü lezyonu olmayan hastalarda genellikle negatiftir. Kveim testi hastalığın erken ya da aktif dönemlerinde ve lenfadenopatinin ön planda olduğu hastalarda pozitiftir, sarkoidoz nedenli olmayan lenfadenopatilerde de kveim testinin pozitif olabildiği bildirilmiştir. Berilyozis lezyonları ve slika kristallerine karşı gelişen granulomatöz reaksiyon sarkoidozu taklit edebilir.
Özetle, sarkoidozda patognomonik olmamakla birlikte tipik tüberküloza benzer, kazeifikasyon nekrozu göstermeyen lezyonlar görülür; ancak bu lezyonlarda aside dirençli bakteri bulunmaz. Literatürde tek tuk rastlanan, sarkoidoz lezyonlarında aside dirençli basillerin varlığını tanımlayan bildiriler karışıklığa yol açmıştır. Hatırlanacağı gibi, sarkoidoz ve tüberküloz arasındaki en önemli fark sarkoidoz lezyonlarında aside dirençli bakterilerin bulunmayışıdır.
Sarkoidozda tanımlanan biokimyasal değişiklikler hiperproteinemi, hiperglobulinemi, serum kalsiyum ve kan alkali fosfataz düzeylerinde artmadır. Hiperkalsemi bazı araştırıcılara göre D vitaminine karşı duyarlığın artması sonucudur.