Tanıda klasik üçlü olarak bilinen idrarda gözle görülür kanama, yan ağrısı ve ele gelen kitle hastaların ancak -15’inde görülür. Birçok vaka herhangi bir nedenle yapılan görüntüleme sırasında tesadüfen saptanmaktadır.Hastaların az bir bölümü de metastaza (yayılıma) bağlı yakınmalar nedeni ile başvurur; örneğin akciğer metastazında öksürük ve nefes darlığı, kemik metastazında kemik ağrısı veya kırık oluşması gibi. Bu şikayetler tanıya yardımcı olabilmektedir.Böbrek toplayıcı sistem kanseri şüphesi oluşan hastalarda bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans (MRI) görüntüleme tanıya yardımcı olabilir. Ancak bazen tanıyı koymak için fleksibl üreteroskop ile idrar yolundan girerek böbreğe ulaşmak ve tümörden biopsi almak gibi bir yöntem de gerekebilmektedir. Küçük tümörlerde bu yöntemle tümörü lazerle tedavi etmek de mümkündür.Görüntüleme yöntemlerinin yaygın olarak kullanımı ile rastlantısal tanı konulan böbrek kanserlerinin oranı giderek artmaktadır. Günümüzde böbrek kanserlerinin 3/4 ’ünün rastlantısal olarak teşhis edildiği bildirilmektedir.