Karın, göğüs ve eklem ağrılarının görülebildiği, eklem ağrılarına zaman zaman şişliğinde eşlik ettiği, tekrarlayan ateş nöbetleri ile karakterize genetik geçişli bir hastalıktır.Karın ağrısı oranında en sık görülen belirtidir. Karın ağrısı genellikle 12-72 saat sürer. Bazı ataklar o kadar ağrılı olur ki, hasta ya da ailesi tıbbi yardım isteğinde bulunur. Özellikle akut apandisiti taklit edebilir ve bu nedenle bazı hastalar gereksiz karın ağrısı ameliyatı geçirebilirler. Göğüs ağrısı atakları -40, eklem ağrısı -60 hastada görülür. Eklem ağrıları en sık diz ve ayak bileğinde görülür. Hasta atakların sonunda tamamen düzelir ve bu periyodlar arasında bütünüyle normaldir. 38.5C-40C’ye kadar yükselen ateş ağrı ataklarına sıklıkla eşlik eder. En yüksek olduğu dönem ilk gündür. 1-3 gün sürer. Genellikle ‘erizipel benzeri kızarıklık’ olarak tanımlanan cilt bulgusu görülür. En çok diz ve ayak bileği arasındaki deride ortaya çıkar. Sınırları belirgin, yama görünümünde, kırmızı döküntü şeklindedir. Döküntüler 2-4 gün içinde gerilerler.