bilinmeyen bir nedenle, muhtemelen ailevi (doğuştan) olarak miyokart (kalp kası) hipertrofiktir (kalınlaşmıştır). miyokardın kalınlaşması ilerleyici karakterdedir ve bütün kalbi ilgilendirmeyebilir. en ziyade ventrikül (kalbin karıncığı) septumunun (ara duvar) kaideye yakın kısmında ve sol ventrikülün serbest duvarında bulunan hipertrofi bazen de sadece septuma veya sağ ventriküle lokalizedir. en ziyade rastlanan lokalizasyonuna göre septum kaidesindeki hipertrofi, ventrikül boşluğundaki sistolojik basıncın (kalbin atımı sırasındaki basınç) sistolik aort basıncından (kalbin atımı sırasında aort ana atardamarında meydana gelen basınç) daha yüksek olmasına neden olur. bundan dolayı hipertrofik kardiomiyopatinin bu formuna "idiopatik hipertrofik subaortik stenoz" denmektedir. böylece sol ventrikülün boşalması güçleşir.
klinik tablo: dispne, çarpıntı ve kalp ağrıları başlıca yakınmaları teşkil eder. yorgunluk ve atım bozuklukları da olur. aile hakkında sorulan sorularda bu tür yakınmalarla hastalanan bireylere rastlanır. heredite (kalıtsallık) oranı % 30 dur. erkekler daha sık hastalanır. hastalık çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. bazen ömür boyu belirti vermeden kalır.
muayenede kalbin uç kısmına denk gelen kısımda veya göğüs orta kemiğinin sol kenarında kalbin atımıyla uyumlu olarak hafif bir üfürüm (sistolik sufl) duyulur (stetoskopla). 2/6 şiddetindedir. karotisler (şah damarı) boyunca yayılmaz. bu üfürüm bacakların yukarı kaldırılmasıyla hafifler.
röntgende kalp normal büyüklükte veya büyümüş bulunabilir. ekg her zaman anormaldir: sol ve bazen de sağ hipertrofi bulguları, qrs dalgası ve t dalgası değişiklikleri, derin q dalgaları, dal blokları v.s, görülebilir. derin q dalgaları nedeniyle miyokard infarktüsüyle karıştırılmalar olabilir.
klinik tablo: dispne, çarpıntı ve kalp ağrıları başlıca yakınmaları teşkil eder. yorgunluk ve atım bozuklukları da olur. aile hakkında sorulan sorularda bu tür yakınmalarla hastalanan bireylere rastlanır. heredite (kalıtsallık) oranı % 30 dur. erkekler daha sık hastalanır. hastalık çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. bazen ömür boyu belirti vermeden kalır.
muayenede kalbin uç kısmına denk gelen kısımda veya göğüs orta kemiğinin sol kenarında kalbin atımıyla uyumlu olarak hafif bir üfürüm (sistolik sufl) duyulur (stetoskopla). 2/6 şiddetindedir. karotisler (şah damarı) boyunca yayılmaz. bu üfürüm bacakların yukarı kaldırılmasıyla hafifler.
röntgende kalp normal büyüklükte veya büyümüş bulunabilir. ekg her zaman anormaldir: sol ve bazen de sağ hipertrofi bulguları, qrs dalgası ve t dalgası değişiklikleri, derin q dalgaları, dal blokları v.s, görülebilir. derin q dalgaları nedeniyle miyokard infarktüsüyle karıştırılmalar olabilir.