Demir metabolizmasındaki aksaklıklar sonucu, dokularda demir birikmesi. Ender görülen bir kalıtsal hastalık olan hemokromatoz, genellikle 40 yaşın üzerindeki erkekleri etkilerse de, orta yaşlı kadınlarda da ortaya çıkar. Hemokromatozla birlikte siroz, pankreas liflerinin yozlaşmasından ileri gelen şeker hastalığı, deri rengi koyulaşması ve karaciğer büyümesi gibi durumlar görülür. Hastaların çoğunda alkol alışkanlığı vardır.
Hastalığın nasıl meydana geldiği tam olarak bilinmemekle birlikte, vücutta demiri alma ve kullanmayla ilgili bazı işlevlerin bozulduğu na bağlanmaktadır. Dokularda yoğun demir birikimi olması için uzun yılların geçmesi gerekir. Bu nedenle hemokronıatoz belirtileri ve demir zehirlenmesi ancak orta yaşlarda görülür.
Erişkin vücudu günde 12-15 mg., demir almakla demir gereksinmesini karşılayabilir ve fazla demiri dışkıyla atarak, normal demir düzeyini korur. Hemokromatozlu hastalar ise günde fazladan 3-5 mg. demir alırlar. Bunun sonucu, kan serumundaki demir miktarı artar ve kan bu demiri taşıyamaz duruma gelince, dokularda bırakır. Demir, kalp ve deri dokularında olduğu gibi böbrek üstü, hipofiz ve kalkanbezi gibi salgıbezlerinde de toplanabilir. Demir fazlalığı, serum proteinlerinin daha fazla demir taşıyamayacak kadar yüklü oluşundan anlaşılır. Karaciğer üzerinde yapılan incelemeler, hemokromatozda diğer metallerin dengesinde de bozukluklar olduğunu ortaya koymuştur.
Hastalığın nasıl meydana geldiği tam olarak bilinmemekle birlikte, vücutta demiri alma ve kullanmayla ilgili bazı işlevlerin bozulduğu na bağlanmaktadır. Dokularda yoğun demir birikimi olması için uzun yılların geçmesi gerekir. Bu nedenle hemokronıatoz belirtileri ve demir zehirlenmesi ancak orta yaşlarda görülür.
Erişkin vücudu günde 12-15 mg., demir almakla demir gereksinmesini karşılayabilir ve fazla demiri dışkıyla atarak, normal demir düzeyini korur. Hemokromatozlu hastalar ise günde fazladan 3-5 mg. demir alırlar. Bunun sonucu, kan serumundaki demir miktarı artar ve kan bu demiri taşıyamaz duruma gelince, dokularda bırakır. Demir, kalp ve deri dokularında olduğu gibi böbrek üstü, hipofiz ve kalkanbezi gibi salgıbezlerinde de toplanabilir. Demir fazlalığı, serum proteinlerinin daha fazla demir taşıyamayacak kadar yüklü oluşundan anlaşılır. Karaciğer üzerinde yapılan incelemeler, hemokromatozda diğer metallerin dengesinde de bozukluklar olduğunu ortaya koymuştur.