Ani işitme kaybının kesin olarak sebebi bildirilmemekle beraber, oluşumda etkili olan bazı sebepler bulunmaktadır.Kabakulak, kızamık, kızamıkçık, herpes virüs, grip gibi viral enfeksiyonlar işitme sinirlerini etkileyebilmekte ve ani işitme kayıplarına neden olabilmektedir. İşitme ve dengenin merkezi olan iç kulağı besleyen damarlar çok narin, ince ve sayı olarak azdır. Kan pıhtılaşma bozukluğu ya da emboli gibi damarı tıkayacak herhangi bir neden sonucunda ani işitme kaybı ortaya çıkabilmektedir.Vücudumuzu korumakla görevli savunucu hücrelerimiz, vücudumuzdan olanla olmayanı ayırt etme özelliğine sahiptir. Bazen bu mekanizma bozulur ve savunma hücrelerimiz kendi vücut hücrelerimize de yabancı madde gibi algılanarak savaş açar. İç kulağın bu durumdan etkilenmesiyle ani işitme kaybı oluşabilmektedir.İç kulakta labirent adı verilen yapının bakteriyel enfeksiyonu ile ani işitme kaybı gözlenebilmektedir. Meninjiom, hemanjiom, akustik nörinom gibi tümörler işitme sinirlerini ya da diğer kulak yapılarını etkileyerek ani işitme kayıplarına neden olabilir.Streptomisin, siklofosfamid, bazı idrar söktürücüler, sisplatin gibi bazı ilaçların kullanımı ani işitme kayıplarına neden olabilmektedir.